AAC a Zespół Angelmana

Zespół Angelmana (AS) to rzadkie zaburzenie neurogenetyczne. Szacuje się, iż występuje u 1 na 15 000 żywych urodzeń. Zespół spowodowany jest najczęściej delecją fragmentu chromosomu 15q11–q13, pochodzącego od matki. Charakterystyczne cechy to: głębokie opóźnienie rozwoju, brak lub znaczne ograniczenie mowy, ataksja, częsty śmiech, a także napady padaczkowe.

Z uwagi na ograniczenia werbalne, osoby z Zespołem Angelmana potrzebują skutecznych form porozumiewania się. Komunikacja alternatywna i wspomagająca (AAC) jest tu niezbędnym narzędziem wspierającym.

Znaczenie komunikacji AAC u osób z AS

Większość osób z AS nie rozwija mowy funkcjonalnej. Mimo to rozumieją wiele słów, poleceń, a także potrafią skutecznie porozumiewać się niewerbalnie. W związku z tym, zastosowanie AAC staje się konieczne. Dzięki niemu możliwe jest wyrażanie potrzeb, emocji, oraz podejmowanie decyzji.

Co ważne, osoby z AS często wykazują dużą motywację do interakcji społecznych. Pomimo trudności z mówieniem, chętnie nawiązują relacje. To czyni je idealnymi użytkownikami systemów AAC.

Dobór narzędzi AAC – elastyczne podejście

Dobór systemu AAC dla osoby z AS powinien uwzględniać zdolności motoryczne, a także potrzeby komunikacyjne. Kluczowe jest jednak to, iż nie czekamy na zrozumienie języka. Używamy AAC po to, aby języka uczyć, poprzez codzienne modelowanie.

Najczęściej stosuje się systemy oparte na symbolach graficznych. Używane są tablice komunikacyjne, książki PODD, komunikatory jedno- i wieloprzyciskowe, a także aplikacje na tabletach.

Z powodu częstych zaburzeń motorycznych (np. drżenia rąk, trudności w koordynacji), wiele dzieci z AS potrzebuje dostępu do narzędzi o dużych przyciskach, bądź systemów skanowania. U niektórych osób skuteczne również może być zastosowanie technologii eyetracking, czyli sterowania wzrokiem. Urządzenia śledzące ruch gałek ocznych pozwalają na wybór symboli bez użycia rąk. Dzięki temu możliwa jest samodzielna komunikacja, nawet w przypadku poważnych ograniczeń motorycznych.

Ważne jest także unikanie nadmiaru bodźców, ponieważ dzieci z AS bywają nadwrażliwe sensorycznie.

Aided Language Stimulation – modelowanie językowe

Skuteczną metodą wspierania komunikacji u dzieci z AS jest tzw. Aided Language Stimulation. Polega ona na jednoczesnym mówieniu i wskazywaniu odpowiednich symboli, podczas porozumiewania się z dzieckiem. Dzięki temu dziecko może powiązać słowo mówione z jego reprezentacją wizualną.

Badania pokazują, iż nawet dzieci z głębokimi deficytami poznawczymi przyswajają wzorce językowe, poprzez modelowanie. Ważna jest jednak intensywność wsparcia.

Modelowanie językowe bez oczekiwań – fundament wprowadzania AAC

Modelowanie językowe (ang. aided language input) stanowi podstawowy element wspierania komunikacji osób niemówiących. Proces ten polega na używaniu systemu AAC przez partnera komunikacyjnego, czyli terapeuty, nauczyciela lub opiekuna  w codziennych sytuacjach. Kluczową zasadą w początkowym etapie jest modelowanie bez oczekiwań. Oznacza to, iż dorosły korzysta z systemu AAC dziecka. Nie wymagając od niego natychmiastowych odpowiedzi, reakcji, czy też jakiejkolwiek inicjatywy.

Takie podejście tworzy bezpieczne oraz wspierające środowisko, w którym dziecko może swobodnie obserwować, jak system funkcjonuje w realnych kontekstach. Dzięki temu mózg dziecka ma możliwość budowania reprezentacji językowych, poprzez wielokrotne, znaczące ekspozycje. Zamiast „uczyć języka”, pozwalamy, by dziecko wchłaniało go w naturalny sposób. Czyli tak jak dzieci typowo rozwijające się przyswajają mowę, poprzez kontakt z dorosłymi mówiącymi pełnymi zdaniami.

Modelowanie bez oczekiwań redukuje presję i frustrację, a jednocześnie wzmacnia pozytywne skojarzenia z komunikacją. Dopiero po dłuższym okresie intensywnego modelowania, który może trwać tygodnie bądź miesiące, można obserwować spontaniczne użycie symboli przez dziecko.

Kompetencje komunikacyjne – cztery filary Light

Janice Light wyróżnia cztery komponenty kompetencji komunikacyjnej: językową, operacyjną, społeczną i strategiczną. U dzieci z Zespołem Angelmana konieczne jest równoległe wspieranie każdego z tych obszarów. Dziecko musi poznawać zasady języka, uczyć się obsługi narzędzia, rozumieć reguły społeczne oraz radzić sobie w sytuacjach awaryjnych.

Dla przykładu, jeśli dziecko nie zna jeszcze słowa „pić”, może wskazać „woda” lub „kuchnia”, aby osiągnąć cel. Uczenie takich strategii zwiększa skuteczność porozumiewania się.

Znaczenie otoczenia i partnerów komunikacyjnych

Sukces stosowania AAC zależy od kompetencji i zaangażowania otoczenia dziecka. Rodzice, nauczyciele i terapeuci muszą znać zasady wspierania komunikacji. Niezbędne są regularne szkolenia i superwizje. Badania pokazują, że dzieci z AS szybciej rozwijają kompetencje komunikacyjne, gdy partnerzy potrafią odpowiednio reagować i modelować język.

Warto podkreślić, iż sama obecność systemu AAC nie wystarczy. Musi on być używany codziennie, w różnych sytuacjach życiowych. Dziecko powinno mieć możliwość komentowania, pytania, żartowania i odmawiania. Tylko w ten sposób narzędzie staje się „językiem” dziecka.

AAC a rozwój poznawczy i emocjonalny

Komunikacja wspomagana wpływa nie tylko na zdolność porozumiewania się. Wspiera także rozwój poznawczy, emocjonalny i społeczny. Dzięki AAC dzieci z AS mogą lepiej rozumieć otaczający świat, przewidywać zdarzenia i uczestniczyć w zabawie z rówieśnikami.

Dodatkowo, możliwość wyrażania potrzeb zmniejsza poziom frustracji i liczby zachowań trudnych. Dziecko, które może zakomunikować „nie chcę”, rzadziej ucieka, lub krzyczy. Dlatego AAC należy traktować jako narzędzie umożliwiające codzienne życie z godnością.

AAC nie opóźnia mowy – rozwiewanie mitów

Częstym mitem wśród rodziców jest przekonanie, iż używanie symboli graficznych hamuje rozwój mowy. Badania jednoznacznie temu zaprzeczają. Wręcz przeciwnie! Dzieci z dostępem do AAC częściej rozwijają mowę werbalną.

Komunikacja wspomagana daje strukturę językową, której dziecko może się uczyć. Symbol wsparty słowem pozwala zrozumieć zależności gramatyczne. Dziecko wie, jak zbudować zdanie, zanim wypowie je samodzielnie.

Podsumowanie – rekomendacje praktyczne

W podsumowaniu: Zespół Angelmana wiąże się z poważnymi trudnościami w komunikacji werbalnej. Jednak zastosowanie AAC otwiera przed dzieckiem świat języka i relacji. Warunkiem skuteczności jest dobór odpowiedniego narzędzia, intensywne modelowanie, oraz zaangażowanie całego otoczenia.

Warto wdrażać systemy AAC jak najwcześniej. Dziecko nie musi „zasłużyć” na komunikację. Ma do niej prawo od urodzenia. Każde dziecko przyswaja język dzięki otoczeniu, codzienności i relacjom. Tak samo dziecko z Zespołem Angelmana.

Footnotes

1. Williams, C. A., et al. (2006). Angelman syndrome 2005: updated consensus for diagnostic criteria. American Journal of Medical Genetics, 140A(5), 413–418.

2. Pelc, K., Boyd, S. G., Cheron, G. (2008). Epilepsy in Angelman syndrome. Seizure, 17(3), 211–217.

3. Beukelman, D. R., & Mirenda, P. (2013). Augmentative and alternative communication: Supporting children and adults with complex communication needs. Paul H. Brookes Publishing.

4. Calculator, S. N. (2013). Parents’ reports of AAC use and acceptance by their children with Angelman syndrome. Augmentative and Alternative Communication, 29(2), 146–158.

5. Dada, S., Alant, E. (2009). The effect of aided language stimulation on vocabulary acquisition. American Journal of Speech-Language Pathology, 18, 50–64.

6. Light, J. (1989). Toward a definition of communicative competence. AAC Journal, 5(2), 137–144.

7. Sennott, S. C., Light, J. C., & McNaughton, D. (2016). AAC modeling intervention research review. Research and Practice for Persons with Severe Disabilities, 41(2), 101–115.

8. Koppenhaver, D. A., Erickson, K. A. (2003). Children with disabilities: Reading and writing the four-blocks way. Carson-Dellosa Publishing.

9. Millar, D. C., Light, J. C., & Schlosser, R. W. (2006). The impact of AAC on speech production. Augmentative and Alternative Communication, 22(3), 178–199.